Glándulas Suprarrenales

1.- Anatomía General:

Anatómicamente las glándulas suprarrenales están situadas en la cara anterosuperior de los riñones y están irrigadas por la sangre que reciben las arterias suprarrenales. Están formadas por estructuras diferentes que son la médula suprarrenal y la corteza suprarrenal envueltas por una cápsula de tejido conectivo fibroelástico, ambas inervadas por el sistema nervioso autónomo. Como su nombre sugiere, la médula suprarrenal están situada dentro de la glándula suprarrenal y la corteza suprarrenal rodea a la médula suprarrenal formando la superficie de la glándula.

2.- Histología:

2.1.- Corteza suprarrenal

La corteza suprarrenal está situada rodeando la circunferencia de la glándula suprarrenal. Su función es la de regular varios componentes del metabolismo con la producción de mineralcortidoides y glucocorticoides que incluyen a la aldosterona y cortisol. La corteza suprarrenal también es un lugar secundario de síntesis de andrógenos.

La corteza suprarrenal puede dividirse en tres capas diferentes de tejido basado en los tipos celulares y la función que realizan.

·         Zona glomerular: aquí se realiza la producción de mineralcorticoides, sobre todo, aldosterona. Compuesta por células relativamente pequeñas y dispuestas en grupos más o menos esféricos. Representa alrededor del 15% del volumen total de la corteza. Consta de células de piramidales o cilíndricas dispuestas en grupos ovoides o arcadas que se continúan con las columnas de células de la zona fasciculada. Estas células poseen núcleos esféricos de coloración intensa y el citoplasma, aunque suele ser acidófilo, contiene algo de material basófilo y unas gotitas de lípido.

·         Zona fascicular: se lleva a cabo la producción de glucocorticoides, principalmente cortisol. Es la capa más ancha  y gruesa, compuesta por células de mayor tamaño y vacuoladas dispuestas en forma de columnas angostas de orientación radial, cuyas células son regularmente cúbicas o poliédricas dispuestas en cordones radiales largos, por lo general de una o dos células de ancho, ubicándose entre dichas columnas capilares fenestrados rectos. Los núcleos de las células de esta zona son vesiculares y de localización central. Con frecuencia se observan células binucleadas. El citoplasma es de tipo basófilo con abundantes gotitas de lípido.

·         Zona reticular: lleva a cabo la producción de andrógenos, incluyendo testosterona. Es la capa mas interna de un espesor similar al de la capa glomerulosa. Algunas de sus células poseen núcleos picnóticos. Las células forman una red de cordones anastomóticos separados también por cordones sinusoidales. En general, el núcleo posee menos gotitas de lípidos. Los núcleos presentan una coloración menos intensa y muchas de las células poseen cúmulos de gránulos de pigmentos de lipofucsina. Cerca de la zona fasciculada las células difieren poco de las que forman esta última, pero hacia la médula se pueden identificar células claras y oscuras. Los núcleos de las células claras son de coloración más pálida, mientras que los de las células oscuras presentan una coloración más intensa y están encogidos.

2.2.- Médula Suprarrenal:

La médula suprarrenal está compuesta principalmente por células cromafines productoras de hormonas que se caracterizan por ser grandes, ovoideas y pálidas, dispuestas en su mayor parte en cordones anastomóticos irregulares de una forma que comprimen los capilares y vénulas que les rodean, siendo el principal órgano de conversión del aminoácido tirosina en catecolaminas epinefrina y norepinefrina.

Las células de la médula suprarrenal derivan embriológicamente de la cresta neural, como neuronas modificadas. Realmente estas células son células postganglionares del sistema nervioso simpático, que reciben la inervación de células preganglionares. Como las sinapsis entre fibras pre y postganglionares se llaman ganglio nervioso autónomo, la médula suprarrenal puede considerarse como un ganglio nervioso del sistema nervioso simpático.

En respuesta a una situación estresante como es el ejercicio físico o un peligro inminente, las células de la médula suprarrenal producen catecolaminas a la sangre en una relación 70:30 epinefrina:norepinefrina. La epinefrina produce efectos importantes como el aumento de la frecuencia cardiaca, vasoconstricción, broncodilatación y aumento del metabolismo que son respuestas muy fugaces.

3.- Hormonas:

Para un estudio más cómodo, hablaremos de las hormonas de la glándula suprarrenal según la zona donde es producida.

3.1.- Hormonas de la Corteza:

3.1.1.- Zona glomerular

Las células de la zona glomerular de la corteza suprarrenal, producen mineralcorticoides, como la aldosterona, en respuesta a un aumento de los niveles de potasio o descenso del flujo de sangre en los riñones. La aldosterona es liberada a la sangre formando parte del sistema renina-angiotensina, que regula la concentración de electrolitos en la sangre, sobre todo de sodio y potasio, actuando en el túbulo contorneado distal de la nefrona de los riñones:

·         Aumentando la excreción de potasio.

·         Aumentando la reabsorción de sodio.

·         Aumentando la reabsorción de agua por medio de la ósmosis.

3.1.2.- Zona fascicular

Las células de la zona fascicular son las responsables de la producción de glucocorticoides, estimuladas por la hormona adrenocorticotropa (ACTH). La ACTH es producida por la hipófisis en respuesta al Factor hipotalámico estimulante de corticotropina (CRH). Estos tres órganos del sistema endocrino forman el eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal.

El principal glococorticoide producido por las glándulas suprarrenales es el cortisol, que cumple diferentes funciones en el metabolismo en múltiples células del organismo como:

·         Estimulación de la producción de aminoácidos por el cuerpo, rompiendo proteínas, proteólisis.

·         Estimulación de la lipólisis, es decir, rompiendo la grasa.

·         Estimulación gluconeogénesis, la producción de glucosa a partir de nuevas fuentes como los aminoácidos y la glicerina de los ácidos grasos.

·         Mantenimiento de la glucosa, inhibiendo su liberación desde el músculo y del tejido adiposo.

3.1.3.- Zona reticular:

Las células de la zona reticular producen una fuente secundaria de andrógenos como testosterona, dihidrotestosterona (DHT), androstendiona y dehidroepiandrosterona (DHEA). Estas hormonas aumentan la masa muscular, estimulan el crecimiento celular, y ayudan al desarrollo de los caracteres sexuales secundarios.

3.2.- Hormonas de la Médula:

4.- Enfermedades y Alteraciones de las Glándulas Suprarrenales:

4.1.- Glándulas Suprarrenales Hipofuncionantes y Enfermedad de Addison.

4.1.1.- Definición:

La enfermedad de Addison es el resultado de la hipofunción de las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales hipofuncionantes producen cantidades insuficientes de hormonas corticoesteroides. Cuatro de cada 100,000 personas tienen la enfermedad de Addison.

4.1.2.- Causas:

La mayoría de las veces la causa de la enfermedad se desconoce. Aproximadamente un tercio de los casos de la enfermedad de Addison son causados por la destrucción de las glándulas suprarrenales debidas al cáncer, infección u otras enfermedades. Otras causas pueden incluir las siguientes:

·         El uso de corticoesteroides como tratamiento (por ejemplo prednisona) que causa una disminución en la producción de los corticoesteroides naturales por parte de las glándulas suprarrenales.

·         Ciertos medicamentos usados para tratar infecciones por hongos pueden bloquear la producción de corticoesteroides en las glándulas suprarrenales.

La falta de corticoesteroides tiene varias repercusiones en la salud:

·         La falta de corticoesteroides puede causar niveles elevados de sodio y retención de potasio. Esto lleva a la incapacidad de los riñones para producir orina concentrada, lo cual puede llevar a orinar en exceso. Finalmente, un paciente se deshidrata.

·         La falta de corticoesteroides puede ocasionar también sensibilidad extrema a la hormona insulina, que se encuentra normalmente en el torrente sanguíneo. Esta sensibilidad puede llevar a niveles bajos de glucosa en la sangre.

·         La falta de corticoesteroides significa que el paciente tiene un aumento en el riesgo durante periodos de estrés tales como cirugías, infecciones o heridas. Los corticoesteroides juegan un papel importante ayudando al cuerpo a combatir las infecciones y estimula la curación durante el estrés físico.

4.1.3.- Síntomas de la enfermedad de Addison:

Los síntomas de la enfermedad de Addison leve pueden presentarse solamente cuando el paciente pasa por situaciones de estrés físico. Entre estos podemos mencionar:

·         Debilidad.

·         Fatiga.

·         Mareo.

·         Piel oscura.

·         Pecas negras.

·         Descoloramiento negro-azulado alrededor de los pezones, la boca, el recto, el escroto o la vagina.

·         Pérdida de peso.

·         Deshidratación.

·         Falta de apetito.

·         Dolor muscular.

·         Náusea.

·         Vómito.

·         Diarrea.

·         Intolerancia al frío.

Si la enfermedad de Addison no se trata, puede producir dolores abdominales severos, debilidad extrema, presión sanguínea baja, insuficiencia del riñón y shock, especialmente cuando el paciente experimenta estrés físico.

4.1.4.- Diagnóstico:

Además de la historia completa y el examen médico, para el diagnóstico de la enfermedad de Addison se pueden incluir los procedimientos siguientes:

·         Exámenes de sangre para medir los niveles de hormonas corticoesteroides.

·         Exámenes de función renal para determinar si la orina está concentrada.

4.1.5.- Tratamiento de la enfermedad de Addison:

El objetivo del tratamiento es recuperar la función normal de las glándulas suprarrenales, para que produzcan niveles normales de hormonas corticoesteroides. El tratamiento específico de la enfermedad de Addison será determinado por su médico basándose en lo siguiente:

• Su estado general de salud y su historia médica.
• Que tan avanzada está la enfermedad.
• Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Sus expectativas para la trayectoria de la condición.
• Su opinión o preferencia.

Como la enfermedad de Addison puede suponer una amenaza a la vida, el tratamiento comienza a menudo con la administración de corticoesteroides. Los corticoesteroides como la prednisona, pueden administrarse por vía oral o intravenosa, dependiendo de la condición del paciente. Generalmente el paciente tiene que continuar tomando corticoesteroides por el resto de su vida. El tratamiento puede incluir también la toma de fludrocortisona, un medicamento que ayuda a recuperar los niveles de sodio y potasio del cuerpo.

4.2.- Glándulas suprarrenales Hiperfuncionantes y Síndrome de Cushing:

4.2.1.- Definición:

Cuando las glándulas suprarrenales producen cantidades excesivas de ciertas hormonas, se les llama "hiperfuncionantes." Los síntomas y tratamiento dependerán de cuáles hormonas se producen en exceso:

·         Los esteroides androgénicos (hormonas andrógenas): la producción excesiva de esteroides androgénicos (como la testosterona) puede inducir características masculinas exageradas en personas de ambos sexos,  tales como hirsutismo de la cara y del cuerpo, calvicie, acné, voz profunda y mayor masa muscular.

·         Los corticoesteroides: la producción excesiva de corticoesteroides puede inducir a síndrome de Cushing.

·         La aldosterona: la producción excesiva de hormona aldosterona puede inducir a presión sanguínea alta y a los síntomas asociados con niveles de potasio bajos (por ejemplo, debilidad, dolor muscular, espasmos y algunas veces parálisis).

4.2.2.- Diagnóstico de la hiperfunción de las glándulas suprarrenales:

Además de la historia completa y el examen médico, para el diagnóstico de las-glándulas suprarrenales hiperfuncionantes se pueden incluir los  procedimientos siguientes:

·         Exámenes de sangre específicos para medir los niveles de hormonas.

·         Exámenes de orina para medir los niveles de hormonas.

4.2.3.- Tratamiento de la hiperfunción de las glándulas suprarrenales:

·                    
El tratamiento de las glándulas suprarrenales hiperfuncionantes depende de la causa de la enfermedad.

El tratamiento puede incluir la extirpación quirúrgica del crecimiento o de la glándula, o glándulas suprarrenales. También pueden administrarse ciertos medicamentos que bloquean la producción excesiva de ciertas hormonas.

4.2.4.- Definición de  Síndrome de Cushing:

El síndrome de Cushing es el resultado de la producción excesiva de corticoesteroides por las glándulas suprarrenales. Una de las causas puede ser que la producción excesiva de corticotropina (la hormona que controla a la glándula suprarrenal) por la glándula pituitaria, estimule a la glándula adrenal para producir corticoesteroides. Además, ciertos cánceres pulmonares y otros tumores fuera de la glándula pituitaria pueden producir corticotropinas. Otras causas incluyen tumores benignos o cancerosos en las glándulas suprarrenales.

4.2.5.- Características del Síndrome de Cushing:  

Los siguientes son los síntomas más comunes. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

·         Obesidad de la parte superior del cuerpo.

·         Cara redonda.

·         Aumento de grasa alrededor del cuello.

·         Adelgazamiento de los brazos y piernas.

·         Piel delgada y frágil.

·         Marcas de estiramiento de la piel del abdomen, muslos, glúteos, brazos y los senos.

·         Debilidad muscular y de los huesos.

·         Fatiga severa.

·         Presión sanguínea alta.

·         Nivel alto de azúcar en la sangre.

·         Irritabilidad y ansiedad.

·         Exceso en el crecimiento del pelo en las mujeres.

·         Pérdida o irregularidad de los ciclos menstruales en las mujeres.

·         Deseo sexual y fertilidad disminuida en los hombres.

4.2.6.- Tratamiento para el síndrome de Cushing:

El tratamiento para el síndrome de Cushing depende de su causa. La cirugía puede ser necesaria para extirpar los tumores de las glándulas suprarrenales. Otros tratamientos pueden incluir radiación, quimioterapia y el uso de ciertos medicamentos inhibidores de hormonas.

4.3.- Tumores Suprarrenales:

4.3.1.- Definición:

Los tumores de las glándulas suprarrenales son raros. Sin embargo, cuando se presentan, pueden causar innumerables problemas debido a la secreción excesiva de ciertas hormonas producidas en las glándulas suprarrenales. Un tipo de tumor de las glándulas suprarrenales se llama feocromocitoma.

4.3.2.- Feocromocitoma: Definición:

El feocromocitoma es un tumor benigno de las glándulas suprarrenales que secreta las hormonas epinefrina y norepinefrina. Estas hormonas, entre otras funciones, son las responsables de regular la frecuencia cardiaca y la presión sanguínea. Los feocromocitomas ocurren más frecuentemente en adultos jóvenes y de mediana edad, entre 30 y 60 años de edad.

4.3.3.- Síntomas del feocromocitoma:

El síntoma más frecuente del feocromocitoma es la presión sanguínea alta, algunas veces extremadamente alta. Generalmente no existen otros síntomas, a menos que la persona experimente presión ocasionada por el tumor, estrés emocional, cambios en la postura o tome medicamentos beta bloqueadores para una cardiopatía. Cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Otros síntomas pueden incluir los siguientes:

·         Pulso rápido.

·         Palpitaciones.

·         Dolores de cabeza.

·         Náusea.

·         Vómito.

·         Piel fría y húmeda.

4.3.4.- Diagnóstico del Feocromocitoma:

Además de la historia y examen médico completos, los procedimientos para el diagnóstico del feocromocitoma incluyen los siguientes:

·         Exámenes de sangre y orina para medir los niveles hormonales.

·         Tomografía Computarizada (su sigla en inglés es CT o CAT) - son procedimientos no invasivos que toman imágenes de cortes transversales del cerebro o de otros órganos internos. Los rayos X más comunes algunas veces no detectan las anormalidades vistas en las CT.

·         Imágenes diagnósticas con radioisótopos - se introducen sustancias radioactivas en el cuerpo para crear una imagen de la glándula adrenal funcional.

4.3.5.- Tratamiento:

El tratamiento para el feocromocitoma generalmente incluye la extirpación del tumor. Sin embargo, antes de extirpar el tumor, su médico puede prescribirle medicamentos para controlar la presión sanguínea alta.

4.4.- Síndrome Adrenogenital:

4.4.1.- Definición:  

Es un grupo de trastornos hereditarios relacionados con las glándulas suprarrenales, que se caracteriza por una deficiencia de las hormonas cortisol y aldosterona y una sobreproducción de andrógenos.

4.4.2.- Causas, incidencia y factores de riesgo:

Los distintos tipos de síndrome adrenogenital son heredados como enfermedades autosómicas recesivas y pueden afectar a los niños y a las niñas. El defecto es la falta de una enzima requerida por la glándula suprarrenal para producir las hormonas esteroides principales de la corteza suprarrenal: cortisol y aldosterona.

Debido a la ausencia de estas hormonas, los esteroides son "desviados" para convertirse en andrógenos, una forma de hormona sexual masculina, lo que produce la aparición temprana (o inapropiada) de características masculinas.

En las niñas recién nacidas con este trastorno, el clítoris está agrandado y tiene la abertura de la uretra en la base (genitales ambiguos, que a menudo parecen más masculinos que femeninos). Las estructuras internas del aparato reproductor (ovarios, útero y trompas de Falopio) son normales. Al avanzar en edad, se produce la masculinización de algunos de sus rasgos, tales como engrosamiento de la voz, la aparición de vello facial y la ausencia de menstruación en la pubertad.

En los varones recién nacidos, no se presenta ninguna anomalía aparente, pero mucho antes de que ocurra normalmente la pubertad, el niño se vuelve cada vez más muscular, se agranda el pene, aparece el vello púbico y la voz se vuelve más grave. Los varones afectados parecen iniciar una pubertad muy prematura entre los 2 y 3 años de edad. En la pubertad, los testículos son pequeños.

Algunas formas de hiperplasia suprarrenal congénita son más severas y ocasionan crisis suprarrenal en el recién nacido debido a la pérdida de sal. En esta forma de hiperplasia adrenogenital donde se pierde sal, los recién nacidos desarrollan síntomas poco después de nacer. Por lo general estos síntomas son: vómito, deshidratación, cambios electrolíticos y arritmias cardíacas. De no tratarse esta afección, el bebé puede morir entre 1 a 6 semanas después de haber nacido.

Alrededor de 1 de cada 10.000 a 18.000 niños nacen con hiperplasia suprarrenal congénita.
4.4.3.- Síntomas:

• En las niñas:
• Genitales ambiguos
• Aparición temprana de vello púbico y axilar
• Crecimiento excesivo de vello
• Voz grave
• Períodos menstruales anormales
• Ausencia de la menstruación

• En los niños se presenta desarrollo temprano de características masculinas
• Musculatura bien desarrollada
• Pene agrandado
• Testículos pequeños
• Aparición temprana de vello púbico y axilar

Los niños y las niñas tendrán la altura de cualquier niño cuando pequeños, pero serán mucho más bajos de lo normal cuando sean adultos.

Andreina Borbor